sickle cell disease 2020

Все, что вам нужно знать о серповидно-клеточной анемии

Серповидно-клеточная анемия – это заболевание крови, которое ребенок наследует от одного или обоих родителей. В основном при этом заболевании в крови не хватает здоровых красных кровяных телец (эритроцитов) для переноса кислорода, необходимого организму. Обычно это заболевание более распространено в странах Африки, Аравии и Индийского полуострова. Также читайте – 5 изменений диеты для контроля набора веса из-за СПКЯ

Даже если у одного из родителей есть ген серповидной клетки, ребенок подвержен заболеванию, что означает, что у них будет один нормальный ген гемоглобина и одна дефектная форма гена. Их тела будут производить как нормальный гемоглобин, так и серповидно-клеточный гемоглобин. Они могут содержать серповидные клетки, но обычно не имеют симптомов. Но, несомненно, они являются переносчиками болезней, а это значит, что они могут передать ген своим детям. В то же время, если у обоих родителей есть пораженный ген, то у ребенка тоже будет заболевание. Также читайте – Вспышка бактерий в Китае поразила тысячи людей на фоне пандемии COVID-19: узнайте симптомы

Читать: Всемирный день серповидных клеток 2018 г. – Читайте также о симптомах, осложнениях и причинах серповидно-клеточной анемии – Всемирный день серповидных клеток 2020 г .: Симптомы, осложнения и причины этого состояния

Ген серповидных клеток, впервые обнаруженный на холмах Нилгири в северном Тамил Наду в 1952 году, теперь известен как широко распространенный среди жителей плато Декан в центральной Индии, с небольшим присутствием на севере Кералы и Тамил Наду. Совпадение крупных племенных популяций с «серповидно-клеточным поясом» Центральной Индии, Северной Кералы и Тамил Наду привело к предположению, что племенные люди более предрасположены к гену HbS, хотя он широко распространен среди племенных и неплеменных людей. .

Симптомы: У пациентов с серповидноклеточной болезнью может развиться низкий уровень гемоглобина, что требует переливания крови. У них также могут развиваться периодические приступы боли, называемые кризисами, начиная с первого года жизни, что может быть очень тяжелым. Такие пациенты также склонны к развитию повторной пневмонии, болезненным отекам рук и ног, внезапному увеличению селезенки (органа, который борется с инфекцией), инсульту, проблемам со зрением, задержке роста и другим костным осложнениям.

Лечение: У людей, страдающих этим заболеванием, следует избегать обезвоживания и недостатка кислорода. Они должны постоянно оставаться гидратированными, и им следует проявлять особую осторожность, если они путешествуют на большую высоту.

Читать: Всемирный день серповидных клеток: серповидноклетки и беременность

Пациенты, страдающие этим заболеванием, должны регулярно посещать гематолога. У них должна быть дополнительная фолиевая кислота и защита от пневмонии в виде вакцины и антибиотикопрофилактики.

Гидроксимочевина приносит значительную пользу пациентам, страдающим этим заболеванием, в снижении или устранении потребности в переливании крови, уменьшении болезненных эпизодов и снижении риска инсульта и других осложнений, связанных с заболеванием.

Единственное лечебное лечение болезни – это аллогенная трансплантация костного мозга, которая имеет очень высокий процент успеха. Если в семье есть донор, соответствующий человеческому лейкоцитарному антигену (HLA), то этот донор является наиболее предпочтительным. Однако, если подходящего семейного донора нет, потенциального донора можно найти в реестрах доноров костного мозга. Это называется трансплантацией от согласованного неродственного донора.

В настоящее время в некоторых частях Индии были начаты программы скрининга новорожденных, чтобы можно было раннее выявить пораженных детей и начать соответствующее лечение. Если в семье есть заболевший ребенок, можно проверить это состояние при следующей беременности, чтобы у семьи была возможность прервать беременность.

С помощью современных методов лечения пациенты могут вести хорошую жизнь, в значительной степени лишенную симптомов и болей, связанных с этим заболеванием.

По: Д-р Амита Махаджан, старший консультант отделения детской онкологии и гематологии, больницы Indraprastha Apollo

Источник изображения: Shutterstock

Опубликовано: 19 июня 2018 г., 11:44