free estadisticas Skip to content

Опасность синдрома Стивенса-Джонсона

Опасность синдрома Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) являются потенциально опасными для жизни кожными реакциями, вызванными ненормальным иммунным ответом на лекарства или инфекции. Условия, как правило, начинаются с лихорадки и гриппоподобных симптомов, сопровождающихся сильным волдырями кожи и слизистых оболочек. Без немедленного лечения SJS и TEN могут вызвать серьезные рубцы, потерю зрения, недостаточность органов и даже смерть.
Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз включают спектр заболеваний, называемый SJS / TEN. Из двух состояний SJS является менее тяжелым. Хотя оба имеют сходные иммунологические причины, они различаются по проценту пораженной кожи.

По определению:

SJS включает менее 10 процентов тела.
SJS / TEN включает в себя более 10 процентов, но менее 30 процентов тела.
ДЕСЯТЬ задействует более 30 процентов тела.

SJS является редким заболеванием с ежегодной заболеваемостью от 2,6 до 6,1 случаев на миллион человек. ДЕСЯТЬ еще реже, ежегодная заболеваемость составляет от 0,4 до 1,2 случаев на миллион. Взрослые страдают больше, чем дети, в то время как женщины в два раза чаще испытывают SJS или TEN, чем мужчины.
симптомы
Вообще говоря, SJS и TEN проявляются гриппоподобными симптомами на ранних стадиях. В течение нескольких дней на коже появится сыпь, покрытая пузырями и шелушением. Начальные симптомы, как правило, длятся от одного до трех дней и обычно включают в себя:

Головная боль
лихорадка
Больное горло
Кашель
Жжение или зуд в глазах
Усталость
Мышечные боли
Боль в суставах
понос
Тошнота
рвота

Первоначальные симптомы со временем сменятся сильным жжением на коже. Это будет сопровождаться появлением красных или пурпурных очагов размером до дюйма, обычно начинающихся на лице, туловище, руках и / или ногах.
В течение минут и часов сыпь начнет распространяться, волдыри и шелушиться, обнажая большие участки сырой и мокрой кожи. Болезненные поражения и язвы быстро образуются во рту и даже на слизистых оболочках носа, век, половых органов и заднего прохода. Конъюнктивит («розовый глаз») также распространен, особенно у детей.
Развитие симптомов SJS / TEN считается неотложной медицинской помощью.
осложнения
Осложнения SJS и TEN распространены, если лечение задерживается. Даже если требуется лечение, ДЕСЯТЬ может вызвать разрушительное заболевание в течение короткого периода времени, вызывая тот же уровень травмы, что и ожог второй степени.
Некоторые из возможных осложнений SJS и TEN включают в себя:

Быстрое и сильное обезвоживание
Острое недоедание
Массивные кожные инфекции
Пневмония
Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС)
Желудочно-кишечные язвы и перфорация
Рубцевание роговицы и потеря зрения
Сепсис и септический шок
Главная органная недостаточность

причины
В то время как SJS и TEN обычно вызваны реакцией на лекарства или инфекцию, у одной трети случаев не будет известной причины. По причинам, плохо понятым, воздействие этих агентов вызовет ненормальный иммунный ответ, при котором иммунные клетки, называемые CD8 Т-клетками, внезапно нацеливаются и атакуют клетки кожи, известные как кератиноциты,
лекарственные препараты
Лекарственные средства, связанные с SJS и TEN, включают:

Противосудорожные препараты, особенно тегретол (карбамазепин), люминал (фенобарбитал), ламиктал (ламотригин) и дилантин (фенитоин)
Алоприм и Зилоприм (аллопуринол) используются для лечения подагры и камней в почках
Сульфонамидные антибиотики, такие как Бактрим (сульфаметоксазол-триметоприм), Азульфидин (сульфасалазин), Гантрисин (сульфисоксазол) и пенициллин
Вирамун (невирапин), используемый для лечения ВИЧ
Обезболивающие, такие как Advil (ибупрофен), Tylenol (ацетаминофен) и Aleve (напроксен)

SJS / TEN не похож на лекарственную аллергию, которая может возникнуть после однократного приема. Состояние связано с постоянным и кумулятивным воздействием лекарств с течением времени. Симптомы SJS и TEN часто развиваются в течение 10-14 дней после начала медикаментозной терапии, но могут длиться до четырех недель.
Инфекции
Ряд инфекций может вызвать эпизод SJS и TEN, в том числе:

Coccidiomycosis
вирус цитомегалии
дифтерия
Вирус Эпштейна-Барра
Вирус опоясывающего лишая
ВИЧ
гепатит
волчанка
свинка
Пневмония (особенно вызванная Микоплазма пневмония)

генетика
Считается, что генетика вносит значительный вклад в предрасположенность человека к SJS / TEN. Вовлечена мутация определенных генов, имеющих центральное значение для иммунного ответа, особенно человеческого лейкоцитарного антигена B (ген HLA-B). По неизвестным причинам определенные иммунологические «триггеры» будут чрезмерно стимулировать иммунную систему и приводят к перегрузке гена HLA-B.
Это может объяснить, почему люди с ВИЧ, например, подвергаются большему риску, учитывая, что ген HLA-B связан с иммунным контролем вируса.
Несмотря на то, что мутации HLA-B обычно обнаруживаются у людей с SJS и TEN, не у всех с этими генетическими аномалиями будет развиваться состояние даже при воздействии одинаковых триггеров. Это говорит о том, что экологические факторы также могут внести свой вклад.
диагностика
Диагноз SJS и TEN основан на физических симптомах и проценте поражения кожи. Во время осмотра ваш врач будет искать так называемый признак Никольского, дерматологическую находку, при которой легкое втирание кожи приведет к отслоению внешнего слоя, как пергамент.
Биопсия кожи полезна, но не обязательна для постановки положительного диагноза. В случае выполнения биопсия будет направлена ​​на выявление признаков дегенеративного воспаления и некроза тканей (смерти).
Врач также проверит вашу историю болезни (включая лекарства, которые вы принимаете), чтобы лучше определить причину реакции. Могут быть назначены дополнительные анализы, включая анализы крови, посевы или рентген, если причина считается заразной.
Дифференциальные диагнозы
Чтобы обеспечить правильный диагноз, врач должен будет исключить все другие возможные причины появления симптомов. Дифференциальный диагноз может включать в себя:

Буллезная лекарственная сыпь (лекарственная аллергия, характеризующаяся волдырями)
Химический ожог
Синдром токсического шока
Буллезный пемфигоид (аутоиммунное образование пузырей)
Паранеопластическая пузырчатка (аутоиммунное образование пузырей, связанное с раком)

лечение
Если у вас диагностирован SJS или TEN, вам нужно будет госпитализироваться в ожоговое отделение или отделение интенсивной терапии (ICU). Лечение будет аналогичным лечению жертвы ожога и может включать:

Немедленное прекращение подозреваемого лекарства
Прохладные компрессы, лечебные мази и бинты для лечения пузырей
Внутривенное увлажнение с помощью физиологических растворов
Внутривенные антибиотики для предотвращения бактериальной инфекции
Внутривенные кортикостероиды и ингибиторы фактора некроза опухолей, такие как Ремикейд (инфликсимаб), для смягчения иммунного ответа
Иммунодепрессанты, такие как Сандиммун (циклоспорин)
Средства от боли
Питательная трубка для помощи в питании
Уход за глазами от офтальмолога, при необходимости

В тяжелых случаях процедура называется плазмаферез может быть выполнен для фильтрации CD8 Т-клеток и других иммунных клеток из крови.
Прогноз
Восстановление может занять недели или месяцы, в зависимости от того, насколько серьезными были ваши симптомы.
Исследования показывают, что около 5 процентов людей с SJS умрут в результате осложнений заболевания, в то время как от 30 до 35 процентов людей с TEN умрут. Многие из этих смертей связаны с отсроченным лечением, в то время как другие являются просто результатом массовой потери ткани.
Те, кто выздоравливает, могут испытывать дальнейшие проблемы со здоровьем, включая кожу, глаза, легкие и другие системы органов.
кожа
Из-за обширного поражения кожи у людей с SJS и TEN могут быть постоянные рубцы, изменение цвета или обезображивание кожи. Хотя волосы и ногти часто выпадают после эпизода, они обычно отрастают.
Глаза
У 50-90 процентов людей возникают проблемы со зрением после приступа SJS или TEN. Они могут включать синдром сухого глаза, вросшие ресницы, чувствительность к свету и кератит (воспаление роговицы). Рубцевание роговицы может вызвать значительную потерю зрения и, в редких случаях, слепоту.
Рот и десны
ксеростомия (сухость во рту), разрушение зубов или воспаление десен являются общими после SJS и TEN. У маленьких детей могут быть проблемы с тем, как растут их зубы, или могут развиваться аномалии в корнях зубов.
Легкие
Повреждение легких после приступа SJS или TEN может привести к хроническому бронхиту, хроническому бронхиолиту, бронхоэктазияи другие обструктивные заболевания легких.
Душевное здоровье
Расстройства настроения, такие как тревога и депрессия, не редкость после перенесенного SJS или TEN. Многое из этого может быть связано с физической травмой и последствиями состояния. Психиатрическая помощь, наряду с эмоциональной поддержкой и соответствующей лекарственной терапией, может потребоваться для улучшения вашего психического здоровья в долгосрочной перспективе.